تاریخ:
آتشسوزی گسترده در تونس 
درس شصت و نه
کمبود داروی فاکتور ۱۳ و بازگشت اجباری کادر درمان به روشهای سنتی
اختلال در تامین داروی اختصاصی فاکتور ۱۳، نظام سلامت کشور را با عقبگردی سیساله مواجه ساخته است. اتکا به فرآوردههای جایگزین و کرایو علاوه بر تحمیل فشار بر ذخایر استراتژیک خون، دسترسی بیماران به درمانهای پیشگیرانه را مختل کرده است.
کمبود فاکتور سیزده اگرچه یکی از نادرترین اختلالات انعقادی در جهان است، اما ایران به دلیل نرخ بالای ازدواجهای خویشاوندی، بالاترین آمار مبتلایان به این بیماری را در دنیا دارد. در حالی که علم پزشکی نوین با تکیه بر فناوریهای مدرن و داروهای نسل جدید امکان یک زندگی عادی را برای این بیماران فراهم کرده، اختلال هشتماهه و قطع کامل زنجیره تامین داروی حیاتی آنها، کشور را با یک بحران جدی حقوق بشری و پزشکی روبهرو ساخته است. به نقل از متخصصین این حوزه، این نایابی کادر درمان را ناچار به عقبگردی سیساله در فرایند درمان و استفاده از فرآوردههای خونی کرده است که علاوه بر وارد کردن فشار مضاعف بر ذخایر استراتژیک خون کشور، مخاطراتی را نیز برای بیماران بههمراه دارد؛ وضعیتی که هر لحظه جان بیماران را با خطر مرگ آنی تهدید میکند.
فاکتور ۱۳؛ اختلالی نادر با نخستین خونریزیهای خطرناک
کمبود فاکتور سیزده (FXIII) یک اختلال نادر انعقاد خون است که در آن، با وجود تشکیل طبیعی لخته، ساختار نهایی لخته ناپایدار بوده و بهسرعت تجزیه میشود. نتیجه این ناپایداری، خونریزیهای طولانیمدت، دیرهنگام و گاه تهدیدکننده حیات است. فاکتور سیزده آخرین حلقه از زنجیره انعقاد خون به شمار میرود. برخلاف بسیاری از فاکتورهای دیگر که در تشکیل اولیه لخته نقش دارند، وظیفه فاکتور سیزده تثبیت لخته فیبرینی است؛ این پروتئین با ایجاد پیوندهای عرضی میان رشتههای فیبرین، لخته را محکم و مقاوم در برابر تجزیه زودهنگام میکند. این بیماری اولین بار در سال ۱۹۶۰ در ادبیات پزشکی توصیف شد و از آن زمان بهعنوان نادرترین نوع از میان اختلالات کمبود فاکتورهای انعقادی شناخته میشود.
فاکتور سیزده تنها در انعقاد خون نقش ندارد؛ این پروتئین در ترمیم زخم، حفظ بارداری و جلوگیری از سقط جنین نیز نقشی کلیدی ایفا میکند. به همین دلیل، کمبود آن میتواند پیامدهایی فراتر از خونریزی صرف بههمراه داشته باشد. برخلاف بیماریهای انعقادی شایع که با خونریزیهای مفصلی و معلولیتهای حرکتی نمایان میشوند، بیماران مبتلا به کمبود فاکتور ۱۳ ممکن است تا سنین نوجوانی هیچ خونریزی واضحی را تجربه نکنند. اما این ظاهر عادی، فریبی بیش نیست؛ چرا که در این بیماران، «اولین خونریزی میتواند آخرین خونریزی باشد». خونریزیهای مغزی در این اختلال بسیار شایع و غالبا مرگبار هستند. علاوه بر این، زنان مبتلا با خطر بالای سقطهای مکرر و از دست رفتن جنین روبهرو هستند.
مدیریت و درمان فاکتور ۱۳؛ از پیشگیری ماهانه تا فوریتهای پزشکی
اصل و پایه درمان در بیماری کمبود فاکتور ۱۳ بسیار ساده و منطقی است؛ وقتی بدن توانایی تولید این پروتئین حیاتی را ندارد، باید آن را از طریق تزریق وریدی داروی مخصوص به خون بیمار رساند. استاندارد درمان در جهان، استفاده منظم از داروی جایگزین فاکتور ۱۳ است؛ درمانی که هدف اصلی آن نه توقف خونریزی پس از وقوع، بلکه جلوگیری از ایجاد خونریزی است.
در پزشکی نوین، رویکرد اصلی درمان به جای کنترل خونریزی، بر «پیشگیری» استوار است تا بیمار پیش از بروز علائم خطرناک، زندگی طبیعی داشته باشد. بر این اساس، از نظر بالینی درمان فاکتور ۱۳ به سه روش انجام میشود؛ روش اول و اصلی، درمان پیشگیرانه است؛ فاکتور ۱۳ ماندگاری طولانی در خون دارد و بیمار تنها با یک تزریق منظم ماهانه، میتواند زندگی کاملاً عادی داشته باشد. روش دوم، تزریق دوزهای فشرده پیش از اعمال جراحی یا زایمان برای تامین امنیت بیمار است. روش سوم نیز به موقعیتهای اورژانسی اختصاص دارد؛ زمانی که داروی اختصاصی در دسترس نیست و پزشکان برای نجات جان بیمار، ناچارند به عنوان آخرین خط دفاعی از فرآوردههای خونی مانند کرایو استفاده کنند؛ روشی موقت که عوارض و خطرات خاص خود را دارد.
در سطح بینالمللی، درمان این بیماری از روشهای سنتی به سمت فناوریهای مدرن حرکت کرده است. نسل قدیمیتر، داروهای مشتق از پلاسمای انسانی هستند که از خون اهداکنندگان استخراج میشوند و با وجود کارایی، چالشهای فرآوردههای پلاسمایی را به همراه دارند. اما در حال حاضر، داروی نوترکیب فاکتور ۱۳ توسط شرکت نوو نوردیسک (Novo Nordisk) تولید و عرضه میشود که نخستین و تنها فرآورده نوترکیب تأییدشده در جهان برای پیشگیری از خونریزی در بیماران مبتلا به کمبود مادرزادی فاکتور ۱۳ است. مهمترین تمایز این داروی مدرن، منشأ تولید آن در سلولهای مخمر است؛ در فرایند ساخت این دارو هیچ فرآورده انسانی یا حیوانی به کار نمیرود که همین امر، در مقایسه با داروهای مشتق از پلاسما، خطر انتقال عوامل بیماریزای مسری از طریق خون را بهطور قابل توجهی کاهش میدهد.
ایران؛ کانون اصلی بیماری و رکورددار جهانی مبتلایان
برآوردهای علمی، بروز این بیماری در سطح بینالمللی را بین یک مورد در هر یک تا پنج میلیون تولد زنده گزارش کردهاند و شیوع کلی آن نزدیک به دو مورد در هر یک میلیون نفر جمعیت تخمین زده میشود. اگرچه این بیماری در تمامی نژادها و قومیتها دیده میشود و تفاوت معناداری در شیوع آن بر اساس نژاد وجود ندارد، اما عامل تعیینکننده اصلی در نرخ بروز آن، میزان ازدواجهای خویشاوندی در یک جمعیت است.
ایران به دلیل نرخ نسبتاً بالای ازدواجهای خویشاوندی در برخی مناطق خود، بالاترین شیوع گزارششده کمبود فاکتور ۱۳ در جهان را دارد. مطالعات منتشرشده در نشریات علمی معتبر نشان میدهند که بروز این بیماری در ایران بسته به منطقه جغرافیایی، بین ۱۲ تا ۷۰ برابر میانگین جهانی است. در این میان، استان سیستان و بلوچستان به عنوان منطقهای شناخته میشود که بیشترین تمرکز بیماران مبتلا به شکل شدید این بیماری را در خود جای داده است؛ موضوعی که پژوهشگران آن را با ترکیبی از عوامل ژنتیکی، فرهنگی و اجتماعی از جمله نرخ بالای ازدواج فامیلی مرتبط میدانند.
از کمبود دارو تا بازگشت به درمانهای گذشته
بیش از هشت ماه است که سایه سنگین کمبود داروی اختصاصی فاکتور ۱۳ بر سر بیماران سنگینی میکند. در این شرایط و در غیاب داروی اصلی، نظام سلامت ناچار به عقبگردی سیساله شده است. به گفته پزشکان، برای نجات جان بیماران در مواقع اضطراری، کادر درمان اکنون به روشهای قدیمی و غیراستانداردی مانند تزریق پلاسما و کرایو روی آورده است.
این جایگزینی ناخواسته، بهویژه در مناطقی مثل سیستان و بلوچستان، درمان را از یک تزریق ساده ماهانه به بستریهای طولانی و طیکردن مسافتهای سخت تبدیل کرده است. عوارض ناخوشایند تزریق کرایو و پلاسما نیز باعث شده برخی بیماران تا زمان بروز خونریزیهای شدید از مراجعه به بیمارستان خودداری کنند. از سوی دیگر، مصرف بالای کرایو برای جبران این کمبود، ذخایر محدود کشور را تحت فشار گذاشته و دسترسی سایر بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی را نیز به مخاطره انداخته است؛ بحرانی که تنها با تامین مجدد داروی اختصاصی مدیریت خواهد شد.
بحران کمبود داروی فاکتور ۱۳ در ایران نیازمند اقدام فوری در زنجیره تامین داروهای خاص است. در کشوری که بالاترین آمار مبتلایان به این اختلال نادر را دارد، دسترسی به درمانهای پیشگیرانه و داروهای نسل جدید (نوترکیب) یک ضرورت حیاتی است. روی آوردن به روشهای درمانی قدیمی و استفاده از فرآوردههای خونی، اگرچه در مواقع بحرانی به عنوان آخرین خط دفاعی کادر درمان برای نجات جان بیماران کاربرد دارد، اما به دلیل تحمیل عوارض جانبی و ایجاد فشار مضاعف بر ذخایر استراتژیک فراوردههای خونی کشور، هرگز نمیتواند یک راهکار پایدار میانمدت یا بلندمدت باشد. صیانت از سلامت مبتلایان به فاکتور ۱۳ و بازگرداندن کیفیت زندگی به خانوادههای آنان، تنها در گرو بازسازی سریع زنجیره توزیع و تامین فرآوردههای تخصصی و مدرن در نظام سلامت است.
لینک کوتاه: کپی لینک
تقسیم سود ۴۸۵ ریالی و رشد درآمدی پتروشیمی فنآوران در سال ۱۴۰۴ تقسیم ۱۰۰ درصدی سود پتروشیمی غدیر؛ پرداخت ۶۵۰ میلیارد تومان به سهامداران دستور جدی رئیسجمهور برای پیگیری اتفاقات اخیر سایتهای فردوسیپور و انسجام در فضای مجازی ولایتی: جمهوری اسلامی ایران در مرحله جدیدی از بازدارندگی قرار دارد باشگاه پرسپولیس: محرومیت بیرانوند پابرجاست؛ شایعات را باور نکنید تماشای فینال جام جهانی توسط کیلیان امباپه در کنار بازیگر زن اسپانیایی کاسمیرو با امضای قراردادی رسمی به اینترمیامی پیوست و همتیمی مسی شد قاليباف: یا همه یا هیچکس! دستور پزشکیان برای نهاییسازی اسناد همکاری در آستانه سفر نخستوزیر عراق پیدا شدن جسد یکی از نزدیکان جفری اپستین در فرانسه روسیه ادعای آمریکا را رد کرد: به تهران سلاح نمیدهیم نگرانی آمریکا از ورود انصارالله یمن در جنگ با ایران هشدار سفارت آمریکا در اردن به شهروندانش دیدار فرمانده عملیات ویژه «سنتکام» با فرمانده ارتش لبنان اعتبار مالیاتی باید به موتور تحقیق و توسعه صنایع تبدیل شود/ کروز میتواند در تربیت نیروی ماهر و توسعه آموزشهای مهارتی نقشآفرین باشد