بیماری قلبی بهنام کاردیومیوپاتی آمیلوئید ترانس تیرتین که زمانی نادر تلقی میشد اکنون تصور میشود که علت شایعتر اما کمتر تشخیص داده شده نارسایی قلبی باشد. این بیماری توسط پروتئینهایی به نام ترانس تیرتین ایجاد میشود که میتوانند با هم جمع شوند و رسوبات آمیلوئیدی را در قلب، ستون فقرات، رباطها و سایر بافتها ایجاد کنند. در قلب، رسوبات دیوارهها را سفت میکنند و مقدار خونی که قلب میتواند پمپ کند را کاهش میدهند.
تا همین اواخر، هیچ درمانی برای این نوع نارسایی قلبی در دسترس نبود اما در سال ۲۰۱۹، سازمان غذا و دارو (FDA) پس از نتایج کارآزمایی بالینی به رهبری متخصص قلب، دکتر متیو اس. ماورر، دارویی را تایید کرد که از رسوب آمیلوئید ترانس تیرتین پیشگیری میکند (رسوبات آمیلوئید همچنین در بیماری آلزایمر ظاهر میشوند اما این رسوبات از پروتئین متفاوتی بهوجود میآیند و نمیتوان آنها را با دارو درمان کرد).
ماورر، استاد پزشکی در کالج پزشکان و جراحان واگلوس دانشگاه کلمبیا میگوید: ما درمان خوبی داریم که خطر مرگ ناشی از این بیماری را کاهش میدهد و اکنون آشکارا به روش بهتری برای غربالگری افراد و یافتن افراد در معرض خطر نیاز داریم. از آنجایی که این دارو آمیلوئید موجود را کاهش نمیدهد، زمانی که در اوایل بیماری مصرف شود بیشترین تاثیر را دارد.
نتایج مطالعات اخیر نشان میدهد که بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی کانال نخاعی کمری، پنج تا ۱۵ سال پس از تشخیص تنگی، به کاردیومیوپاتی آمیلوئید ترانس تیرتین مبتلا میشوند. این امر ماورر را بر آن داشت تا به این فکر کند که آیا غربالگری این بیماران که تحت عمل جراحی قرار میگیرند میتواند افرادی را که در معرض خطر کاردیومیوپاتی ترانس تیرتین هستند یا در مراحل اولیه قرار دارند را شناسایی کند.
ماورر میگوید: بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی کانال نخاعی تحت عمل جراحی ستون فقرات قرار میگیرند و بهراحتی میتوان نمونهای از بافت را حین این عمل برداشت و آن را برای آمیلوئید ترانس تیرتین آزمایش کرد. اگر آمیلوئید در ستون فقرات وجود داشته باشد، پزشکان میتوانند از تصویربرداری پیشرفته یا نمونهبرداری عضله قلب برای تعیین اینکه آیا قلب نیز تحت تاثیر قرار گرفته است، استفاده کنند.
گروه تحقیقاتی ماورر در کلمبیا برای اینکه دریابند آیا چنین غربالگری ارزشمند است یا خیر، بافت ستون فقرات ۴۷ بیمار (سنین ۶۲ تا ۷۶) را که تحت عمل جراحی کاهش فشار ستون فقرات قرار گرفتند، تجزیه و تحلیل کردند.
محققان آمیلوئید را در ستون فقرات ۳۴ درصد از بیماران شناسایی کردند؛ دو سوم آنان آمیلوئید ترانس تیرتین داشتند، در حالی که محتوای آمیلوئید یک سوم دیگر قابل شناسایی نبود. در میان افرادی که آمیلوئید ترانس تیرتین تایید شده بودند (۱۰ بیمار)، یکی از قبل به آمیلوئیدوز قلبی مبتلا شده بود و درمان با تافامیدیس را آغاز کرد. ۹ بیمار دیگر از نظر مشکلات قلبی آینده بهدقت توسط پزشکان تحت نظر هستند.
ماورر بیان میکند: بر اساس این یافتهها، ما پیشنهاد میکنیم که همه بیمارانی که برای تنگی نخاع تحت عمل جراحی قرار میگیرند از نظر آمیلوئید ترانس تیرتین غربالگری شوند. اگر بیمار دارای مشکلات ارتوپدی اضافی مانند سندرم تونل کارپال، زوال مفصل یا آسیب تاندون دوسر بازویی است که هر یک میتواند ناشی از آمیلوئید ترانس تیرتین باشد، بهطور حتم غربالگری را توصیه میکنم بهویژه چنین بیمارانی به احتمال زیاد آمیلوئید ترانس تیرتین دارند و در آینده در معرض خطر نارسایی قلبی قرار خواهند گرفت.
منبع: ایسنا